ABSTRACT
La osteocondromatosis sinovial es una metaplasia benigna de la membrana sinovial que afecta a 1 de cada 100 000 personas, en su mayoría adultos, y es extremadamente infrecuente en edad pediátrica. Predomina en grandes articulaciones, sobre todo la rodilla, y la sintomatología es, por lo general, inespecífica. Dado que la radiografía simple no suele ser concluyente, se recurre a la resonancia magnética nuclear y a la tomografía axial computarizada para orientar el diagnóstico. Se expone el caso de una paciente de 10 años de edad con gonalgia y dismorfia en la patela izquierda de seis meses de evolución, con diagnóstico de osteocondromatosis sinovial. Se presenta el caso dado que se trata de una entidad muy rara en niños, pero que requiere un tratamiento quirúrgico precoz para evitar sus posibles complicaciones, como la destrucción articular progresiva o la malignización a condrosarcoma.
Synovial osteochondromatosis consists of a synovial metaplasia which affects 1 per 100 000 people. It is a very rare disease among children. It typically affects large joints of the body, especially the knee. Due to the lack of specificity of the signs and symptoms and X-Ray images, imaging tests such as nuclear magnetic resonance or computerized tomography are frequently needed for diagnosis.We report a case of a ten-year-old female patient with a six months history of pain and deformity of left patella which was diagnosed with synovial osteochondromatosis. This case highlights the importance of clinical suspicion, not only because it is an extremely rare disease in children, but also because it needs a surgical treatment as soon as possible in order to avoid consequences it might have in pediatric age, as joint destruction or malignization to chondrosarcoma.
Subject(s)
Humans , Female , Child , Chondromatosis, Synovial/surgery , Chondromatosis, Synovial/diagnostic imaging , Chondromatosis, Synovial/therapy , Chondrosarcoma/prevention & control , Knee Joint/abnormalities , MetaplasiaABSTRACT
La condromatosis sinovial es una metaplasia idiopática benigna de la membrana sinovial que afecta a 1/100.000 habitantes, en una relación hombre/mujer de 3 a 1 entre los 30 y 50 años. Predomina en grandes articulaciones como rodilla (70%), cadera (20%) y hombro (19%), y en menor proporción en codo y tobillo. Puede ser primaria o secundaria. La etiología es desconocida. La resolución es quirúrgica ya sea por artroscopia o por cirugía a cielo abierto, no existiendo otra alternativa terapéutica. Se presenta el caso clínico de un paciente con condromatosis sinovial en hombro derecho, que se comporta como una artropatía erosiva, indicándose metotrexato y resolviendo casi totalmente los nódulos condromatosos.
The synovial chondromatosis is a benign idiopathic metaplasia ofthe synovial membrane which affects one in 100,000 inhabitants. Itis 3 times more common in males, aged between 30 and 50 yearsold. It is commonly found in large joints such as knee (70%), hip(20%) and shoulder (19%) and less frequently in elbow and heel. Itcan be primary or secondary. The etiology is still unknown.The resolution is surgical by means of arthroscopy or open surgery,existing no other therapeutic alternatives.We present a male patient with primary synovial chondromatosis inthe right shoulder, leading to an erosive arthropathy. Treatment withmethotrexate resolved almost entirely the cartilaginous nodules.